Mensen kunnen bewegen, en skeletspieren kunnen functioneren door de gelijktijdige samenwerking tussen de bovenste motorische neuronen, de onderste motorische neuronen, de neuromusculaire verbinding en de spier zelf. Een stoornis op een van deze niveaus wordt gedefinieerd als een neuromusculaire aandoening. Neuromusculaire aandoeningen kunnen op elk moment optreden en zijn niet noodzakelijkerwijs aangeboren, maar de meest voorkomende oorzaak van fysieke handicap bij kinderen is de niet-progressieve hersenverlamming, die 2-3 kinderen op 1000 levendgeborenen treft. Verworven hersenschade kan worden veroorzaakt door trauma's of cerebrovasculaire ongevallen, beter bekend als beroertes, en heeft elk jaar gevolgen voor 19.000 Belgische inwoners en hun families.
Dit artikel geeft inzicht in de meest voorkomende neuromusculaire aandoeningen, meer specifiek, hoe orthesen kunnen worden gebruikt in de behandeling en therapie.
Cerebrale parese
De ziekte uit zich in complicaties op drie verschillende niveaus, het primaire, secundaire en tertiaire niveau. Problemen in verband met het neuronale letsel leiden tot een gebrek aan spierkracht, verstoorde spierspanning, bekend als tonus, selectiviteit en coördinatieproblemen, en een verstoord evenwicht. Dit alles wordt gedefinieerd als primaire problemen. De benige misvormingen en vaste contracturen als gevolg van de primaire problemen in combinatie met een gebrek aan beweging en groei worden gedefinieerd als de secundaire problemen. Copingstrategieën om primaire en secundaire problemen te verminderen worden gedefinieerd als tertiaire problemen.
Een orthese kan de patiënt op elk van deze niveaus ondersteuning bieden. In het verleden was de behandeling gericht op het secundaire niveau, maar tegenwoordig wordt de oorzaak van deze problemen aangepakt. Op het primaire niveau kunnen het evenwichtsniveau en het gebrek aan spierkracht worden gecompenseerd met een orthese voor de onderste ledematen. De ernst bepaalt de basis van de steun, maar de verstoorde spiertonus moet in gedachten worden gehouden bij de beslissing welke orthese wordt toegepast. Een meer gebruikelijke aanpak is de geïntegreerde botulinum neurotoxine, een behandeling, waarbij het gieten en de orthese na de injectie worden uitgevoerd. Van voetorthese tot Trunk-Hip-Knee-Ankle-Foot orthese worden meerdere soorten orthesen van voornamelijk de onderste ledematen gebruikt als functionele of accommoderende ondersteuning.
Spina Bifida
Spina Bifida is een aangeboren neurale buisafwijking die leidt tot een open of gesloten ruggengraatdysgrafie. De onvolledige samensmelting van het ruggenmerg kan optreden op elke hoogte van de neurale buis, wat leidt tot bijvoorbeeld Anencefalie of Encefalocele, maar het meest voorkomend is de open spina bifida, Myelomeningocele. Het niveau van de verlamming bepaalt de prognose voor functionele activiteit. Neurologische laesies op sacraal niveau, de minst ernstige variant, kunnen leiden tot voetafwijkingen zoals klauw tenen of cavovarus of een gebrek aan kracht in de gastrocnemius en de intrinsieke voetspieren. Het integreren van een enkel-voetorthese kan de stabilisatie verbeteren en de normale functie verhogen.
Bij de behandeling van de onderste lumbale laesie moet ook het gebrek aan kniekracht worden gecompenseerd. Samen met de slingerende gang en voldoende sterke heupspieren is de KAFO de orthese die bij deze behandeling wordt toegepast.
Hoe hoger het letsel, hoe ernstiger de gevolgen, letsels in het hogere lumbaal niveau leiden dus tot meer schadelijke verstoringen. Voor dit niveau en de thoracale laesies leidt de reciprocerende looporthese tot de meest efficiënte wandelaars.
Duchene
Een mutatie in het dystrofine gen leidt tot recessieve X-gebonden Duchenne's spierdystrofie, die 1 op de 3600 jongens treft. De afwezigheid van dystrofine leidt tot spierdegeneratie omdat het een fundamenteel structureel onderdeel is voor de stabiliteit in het spierweefsel. Het verloop van de ziekte is progressief en de levensverwachting is slechts 25 jaar. Het onderzoek is nog steeds aan de gang omdat er nog geen curatieve behandeling is. De toepassing van een orthese bij de behandeling leidt tot een hogere levensverwachting door de uitgestelde contracturen als gevolg van spierzwakte.
Spinale spieratrofie
Bij SMA verliezen de spieren hun functie door een motorische neuronafwijking. De motorische neuronen in de voorste hoorn van het ruggenmerg worden aangetast door het SMN1-gen, als gevolg van een autosomaal recessieve ziekte. De levensverwachting varieert van enkele weken tot het volwassen leven, afhankelijk van het subtype, type I - Werdnig-Hofmann, type II - Dubowits, en type III - Kugelberg-Welander. De ziekte is nog niet te genezen, maar de symptomen kunnen worden verlicht met verschillende therapieën, waaronder orthesen. Een veelvoorkomend symptoom is een groeistoornis van de wervelkolom, bekend als scoliose.
Cerebrovasculair accident
Een beroerte is wereldwijd de derde meest voorkomende doodsoorzaak. Orthesen voorkomen geen beroertes, maar vier van de tien patiënten die een beroerte hebben overleefd, worden in hun dagelijks leven geconfronteerd met door een beroerte veroorzaakte problemen. Het leven van 174.000 mensen in Nederland wordt beïnvloed door de gevolgen ervan.
Er zijn meerdere fysieke handicaps die worden veroorzaakt door een cerebrovasculair accident dat varieert in ernst, bv. gevoelloosheid, spierzwakte, incontinentie, verlies van gezichtsvermogen en spraak, enz. Spierzwakte en algemene pijn kunnen worden ondersteund en respectievelijk verlicht met de uitvoering van een orthese.
Afhankelijk van het niveau van het letsel, zoals ook uitgelegd in de sectie over de ruggegraat, kan een orthese worden gebruikt om de patiënt te ondersteunen bij zijn of haar dagelijkse activiteiten.
De inhoud van dit artikel mag niet worden gebruikt als een behandelingsvoorschrift; ze zijn geschreven om een algemeen begrip van dit onderwerp te bieden. Neem altijd contact op met uw huisarts of arts.
